ГДЗ «Математика 1 класс». Рабочая тетрадь 1 часть. Дорофеев, Миракова, Бука. Готовые ответы на задания, решебник
Рабочая тетрадь «Математика 1 класс» под редакцией Дорофеев, Миракова, Бука, издательство просвещение, 1 часть решебника с ответами на задания. В общем, задания не слишком сложные, но встречаются исключения, по поводу которых не сообразить ребенку так быстро, да и родители не сразу догадаются, как решать. Собственно, даже решив такие задачи, ребенок, как правило, забывает ход решения, но так уж устроена математика по перспективе, что авторы то и дело забегают вперед, в материал 3-4 класса без каких-либо объяснений. Такие задания и такие задачи в наших ГДЗ мы разберем подробнее.
Решебник проверен, ГДЗ одобрены учителем начальных классов. Его можно скачать или распечатать в виде изображений.
У кого уже началась 2 часть, тому сюда: ОТВЕТЫ НА ЗАДАНИЯ КО 2 ЧАСТИ >>
Выбирайте странички из списка, чтобы посмотреть ответы на задания рабочей тетради.
Ответы на задания к части 1 рабочей тетради
Выберите страницу тетради:список страниц ↓↓↓0405060708091011121314151617181920212223242526272829303132333435363738394041424344454647484950515253545556575859606162636465666768697071727374757677787980818283848586878889909192939495Наиболее сложные задания:
Страница 8. Задание 3. Раскрась машины так, чтобы перед синей машиной ехала желтая, а за зеленой — красная машина.
Слева направо: желтая, синяя, зеленая, красная.
Страница 9. Задание 5. Раскрась флажки на гирлянде так, чтобы слева от красного висел зеленый флажок, справа от синего — оранжевый, а между красным и синим был желтый флажок.
Слева направо: зеленый, красный, желтый, синий, оранжевый.
Страница 15. Задание 5. Рассмотри ряды фигур слева направо. Объясни, чем следующая фигура отличается от предыдущей: цветом, формой или размером. Дорисуй еще по одной фигуре в каждом ряду.
В первом ряду закономерность — изменение только формы.
Дорисуем синий прямоугольник. Во втором ряду меняется только цвет. Дорисуем голубой круг. В третьем ряду изменяется только размер. Нарисуем самый маленький красный квадратик.
Страница 20. Задание 1. Что сначала? Что потом? Расставь рисунки по порядку…
Ребенку нужно не только обозначить порядок, но и суметь рассказать по картинке, что произошло с розой и цыплятами.
Страница 20. Задание 2. Найди закономерность в расположении бусинок. Нарисуй справа и слева ещё по 2 бусинки и раскрась их.
У нас 2 закономерности: по размеру это большой-маленький, а по цвету синий- 2 желтых. Дорисовываем сначала соответствующие размеру бусины (слева большую и маленькую, справа большую и маленькую), слева обе бусины желтые, справа синяя и желтая.
Страница 26. Задание 2. Разбей множество фигур на части по форме, выделив каждую часть плавной линией… На какие еще части можно разделить это множество фигур? Покажи.
На первом рисунке обводим одной линией круги, второй квадраты, третьей треугольники.
На ветке рисуем 3 листика. На втором рисунке с фигурами разбиваем их по цвету — получится 2 множества, синее и желтое. На 3 рисунке разбиваем по размеру — получится тоже 2 множества, большие и маленькие.
Страница 33. Задание 4. У клоуна в шкафу на гвоздиках висело несколько масок. Сегодня на спектакль он надел одну маску. Попробуй нарисовать эту маску: повесь ее на свободный гвоздик.
В каждом ряду фигуры не должны повторяться и носы не должны повторяться. На свободном гвоздике не хватает квадратной маски с круглым носом.
Страница 33. Задание 5. Какая фигура пропущена в ряду? Нарисуй ее в пустой клетке.
Находим закономерность: за кругом следует квадрат, за квадратом круг, значит в пустой клетке круг. Точки расположены в порядке возрастания их количества, значит в нашем кругу 4 точки.
Страница 35. Задание 5. Дорисуй. Как называются линии, которые проведены?
Пунктир или пунктирные линии.
Страница 42.
Задание 2. Заполни пропуски в таблице рисунками, как показано.
Рисуем в ячейке столько голубых цветов, сколько показано в верхней ячейке этого столбца, и столько красных, сколько в левой ячейке этого ряда.
Страница 45. Задание 7. Как составлена таблица? Заполни рисунками свободные клетки.
Закономерность такова, что в 1 столбце будут предметы одинаковой формы, а в одном ряду — одинаковые по цвету.
Страница 48. Задание 3. Девочки Нана и Анна составили слова КОТ, ТОК и ОКО из карточек разрезной азбуки и перевернули их. На оборотной стороне этих карточек написаны цифры (одинаковым буквам соответствуют одинаковые цифры). Догадайся и запиши, где какое слово.
123 — КОТ, 212 — ОКО, 321 — ТОК.
Страница 51. Задание 6. Как составлена таблица? Заполни рисунками свободные клетки.
В каждом столбце — своя форма, 1столбец — кораблики, 2 — рыбки, 3- шарики, 4 — флаги. У каждого ряда свой цвет: у 1го — белый, 2 — синий, 3 — желтый.
Страница 53. Задание 5. Определи правило, по которому заполнены клетки в таблице слева. Заполни по этому правилу все свободные клетки в двух таблицах.
Смотрим, на пересечении какого столбца и строки лежит ячейка. В каждую пустую ячейку рисуем те точки, которые есть во главе столбца и строки, пересечением которых является наша ячейка. По аналогии с шахматами. Грубо говоря, складываем количество точек в верхнем ряду над нужной клеткой + точки из самой крайней ячейки слева. Если пересекаются 1 красная точка и 3 зеленых, рисуем 4 точки (1 кр. и 3 зел.). С синими то же самое, только лишь не будет разницы в цвете: складываем количество точек из клеток, пересечением которых является нужная клетка. Но нам не известно, сколько точек в квадратах верхнего ряда, а известно только сколько их на пересечении. К примеру, на пересечении 6, а слева в столбце 2, значит в верхней строке над шестеркой не хватает 4 (6-2=4). В нижней правой клетке 8, а слева в первом столбце 3, значит в верхней строке над восьмеркой будет 8-3= 5.
Теперь мы знаем, сколько точек в ключевых клетках и сможем найти остальные.
Страница 63. Задание 5. Разгадай закономерность расположения фигур в этом ряду и нарисуй следующую фигуру.
Закономерность: крайний квадратик слева каждый раз перемещается в верхний ряд и становится в нем крайним слева. Таки образом, в следующей фигуре в нижнем ряду останется только белый квадрат, над ним оранжевый, после оранжевого синий, зеленый, желтый, красный.
Страница 64. Задание 3. Раскрась желтым карандашом в каждом ряду столько груш, сколько показывает разность слева.
В задании опечатка: в последнем ряду не хватает 2 груши.
Страница 65. Задание 7. Помоги клоуну найти недостающую маску. Нарисуй ее в пустой клетке таблицы.
В каждом ряду и столбце маски разной формы, с разными глазами и разными ртами. Не хватает в ячейке круглой маски с круглыми глазами и улыбкой.
Страница 69. Задание 5. Расставь числа от 4 до 7 в пустые кружки так, чтобы соблюдалось правило: красная стрелка направлена от большего числа к меньшему, а синяя от меньшего числа к большему.
Расставляем числа методом подбора. На левой картинке (слева направо) 7-6-4, внизу 5. На правой картинке число, от которого идут две стрелки — это 4, от него стрелки указывают на 5 и 6, а с шестерки стрелка указывает на 7.
Страница 73. Задание 6. Проведи синим карандашом ручеек от точки А до точки Б так, чтобы деревья треугольной формы были справа от него, а деревья круглой формы — слева.
Это задание сразу поймут настоящие водители 🙂 Представляем, что мы выехали из точки А. Поверните тетрадь так, чтобы Б была не справа от А, а впереди, за А. Теперь «едем» по дорожке, поворачивая тетрадь по ходу движения и объезжаем деревья так, чтобы круглые деревца оставались слева, а треугольные справа.
Страница 78. Задание 1. Продолжи нумеровать флажки и раскрашивать гирлянду.
Нумеруем по порядку до 10. Последовательность для раскрашивания: желтый-синий-красный
Страница 81. Задание 4. Лиса и волк гонятся за зайцем по числовому отрезку.
.. Успеет ли заяц спрятаться в своем домике?
Успеет.
Страница 83. Задание 6. По данным вершинам начерти треугольник АБС и четырехугольник ДМКЛ. Лежит ли точка Д на прямой АС? Да
Лежит ли точка С на прямой БК? Нет.
Страница 84. Задание 3. Расставь числа от 1 до 5 в пустые кружки так, чтобы соблюдалось правило: красная стрелка направлена от большего числа к меньшему, а синяя наоборот.
На левом рисунке (слева направо) 1-3-4-5, под тройкой 2. На правом рисунке: самая левая — 1, указывает на 2, двойка указывает на 3 и 4, четверка на 5.
Страница 85. Задание 6. Проведи простым карандашом дорожку от точки А до точки Б так, чтобы флажки с примерами, в которых ответ больше 5, были справа от нее, а флажки с примерами, в которых ответ меньше 5, — слева от нее.
Делать по аналогии со стр. 73 про деревья.
Страница 91. Задание 5. Составь по рисунку маршрут Кати и Пети на горку в виде стрелочного письма.
Стрелочка — это направление перехода из одной клетки в другую. Катя перешла из своей клетки в клетку справа, ставим стрелку направо и так далее. Катя: →→↑↑→↓→↓↓←↓ Петя: ↓←←←↑→→↑←←
Страница 95. Задание 7. Проведи синим карандашом лыжню от старта до финиша так, чтобы флажки прямоугольной формы были справа от нее, а флажки треугольной формы — слева.
Снова по аналогии 73 и 85 страниц.
У кого уже началась 2 часть, тому сюда: ОТВЕТЫ НА ЗАДАНИЯ КО 2 ЧАСТИ >>
В общем, Дорофеев, Миракова и Бука хорошо постарались в создании этой рабочей тетради, в ней всего 1 опечатка, да и задания, в принципе, доступны пониманию ребенка в 1 классе. Если остались затруднения, спрашивайте в комментариях.
УМК ПЕРСПЕКТИВА. Математика. Урок 53-54. ТАБЛИЦА СЛОЖЕНИЯ . Стр. учебника 51-53, стр. раб.тетрадь 58-61. | Презентация к уроку по математике (1 класс):
Слайд 1
Дистанционное обучение УМК ПЕРСПЕКТИВА.
Математика. Урок 53-54. Таблица сложения Стр. учебника 51-53 Стр. раб.тетрадь 58-61
Слайд 2
СЛАГАЕМОЕ СЛАГАЕМОЕ 5+3 = 8 СУММА СУММА
Слайд 3
УМЕНЬШАЕМОЕ 6-2 = 4 РАЗНОСТЬ РАЗНОСТЬ ВЫЧИТАЕМОЕ
Слайд 5
Пифагор Эту таблицу придумал древнегреческий математик Пифагор. Она носит его имя.
Слайд 6
Стр.51 Таблица сложения- Пифагора 4+5 = 10-8 = 7+3 = 5-2 = 2+5 = 9-3 =
Слайд 7
Стр.51 Таблица сложения 4+5 = 9 10-8 = 7+3 = 5-2 = 2+5 = 9-3 =
Слайд 8
Стр.51 Таблица сложения — Пифагора 4+5 = 9 10-8 =2 7+3 = 5-2 = 2+5 = 9-3 =
Слайд 9
Стр.51 Таблица сложения — Пифагора 4+5 = 9 10-8 =2 7+3 = 10 5-2 = 2+5 = 9-3 =
Слайд 10
Стр.51 Таблица сложения — Пифагора 4+5 = 9 10-8 =2 7+3 = 10 5-2 = 3 2+5 = 9-3 =
Слайд 11
Стр.51 Таблица сложения — Пифагора 4+5 = 9 10-8 =2 7+3 = 10 5-2 = 3 2+5 = 7 9-3 =
Слайд 12
Стр.51 Таблица сложения — Пифагора 4+5 = 9 10-8 =2 7+3 = 10 5-2 = 3 2+5 = 7 9-3 = 6
Слайд 13
Стр.
52 № 3, № 4 , № 5 УСТНО. № 6 УСТНО.
Слайд 14
Стр.52 № 6 УСТНО. Решаем сложением. Росло 3 синих цветка и 5 красных. Сколько всего росло цветов ? 3 + 5 =8(ц.) Ответ : 8 цветов.
Слайд 15
Стр.52 № 6 УСТНО. Решаем вычитанием. Всего росло 8 цветов. Из них – 5 красных , а остальные – синие . Сколько синих цветов ? 8 – 5 = 3 (ц .) Ответ : 3 цветка.
Слайд 16
Стр.52 № 6 УСТНО. Решаем вычитанием. Всего ровно 8 цветов. Из них 3 синих , а остальные красные . Сколько было красных цветов ? 8 – 3 = 5 (ц .) Ответ : 5 цветов.
Слайд 17
Стр.52 № 7 УСТНО. Решаем логически.
Слайд 18
Стр.52 № 7 УСТНО. Решаем логически. Раньше всех пришла лиса . Позже всех прилетела сорока .
Слайд 19
Работа в тетради стр.58-59 № 1- №7 Письменно в тетради решить и записать.
Слайд 20
Стр.53 № 2 Решаем вычитанием. 1) Какой вопрос в задаче? Ответ:…… 10 Жёл . 6 ?
Слайд 21
Стр.53 № 2 Решаем вычитанием. 10 – 6 = 4 ( яб .) Что ещё не известно? Ответ:….
.. 10 Жёл . 6 ?
Слайд 22
Стр.53 № 2 Решаем вычитанием. 10 – 6 = 4 ( яб .) 6>4 6 – 4 = 2 ( яб .) Ответ : 4 жёлтых яблока . На 2 яблока больше красных, чем жёлтых. 10 Жёл . 6 ?
Слайд 23
Стр.53 № 3 Решаем сложением Что узнаем сначала? Что потом? Ответ:…… ? ? на 3 больше 2
Слайд 24
Стр.53 № 3 Решаем сложением Могу ли я так записать? 2+3=5 ( кр.черн .)? …что дальше узнаем? Ответ:…… ? ? на 3 больше 2
Слайд 25
Стр.53 № 3 Решаем сложением м. 2 + 3 = 5 (к . черн .) 2 + 5 = 7 (к .) – всего. Ответ : 7 кружек. ? 2+3 =5 2
Слайд 26
Стр.53 № 4 Решаем сложением и вычитанием
Слайд 27
Стр.53 № 4, 5 Решаем сложением и вычитанием 1 + 2 + 1 + 1 + 1 = 6 (кг) 2 + 2 + 1 + 1 – 5 = 1 (кг)
Слайд 28
Стр.53 № 6 Решаем сложением и вычитанием 4 4 4 4 4 4 1+2+2+ ___ = 10 4+4+2+ ___ = 10 5+3+1+ ___ = 10 4+3+1+ ___ = 10 2+1+4+ ___ = 10
Слайд 29
Работа в тетради стр.60-61 Все № Письменно в тетради решить и записать.
Home-Waldorf Teacher Resources
Mission & Vision
Миссия этого сайта состоит в том, чтобы дать учителям Waldorf возможность поделиться друг с другом тем, что сработало.
Этот сайт посвящен устойчивому обучению Вальдорфа. Подготовка каждый год к новой учебной программе является монументальной задачей. Этот сайт предоставляется как источник идей и материалов, чтобы мы могли проводить больше времени со своими семьями и заботиться о себе, что, в конечном итоге, делает нас лучшими учителями.Это место, где мы можем поделиться своими идеями по учебной программе, основными страницами уроков, музыкой, ресурсами и, прежде всего, своим вдохновением и опытом.
Как это работает
Вы найдете материалы, упорядоченные по классам и блокам уроков, каждый из которых имеет вкладку с надписью «Жемчужины». На этой вкладке находятся отдельные сообщения, содержащие идеи и материалы для учебных программ, которые хорошо зарекомендовали себя в классе. К каждому посту могут быть прикреплены основные работы по уроку или полезные материалы. Учителя могут «ответить» на сообщение, чтобы добавить дополнительный материал или оставить отзыв. Учителя также могут добавлять свои собственные сообщения с новыми идеями.
Щелкните следующую ссылку, чтобы ознакомиться с полной процедурой публикации и рекомендациями.
Для размышления
В качестве предостережения: ничто не может заменить нашу внутреннюю работу. Любое образование, основанное просто на методах и материалах, не является живым. Задача вальдорфского учителя — учить художественно. Мы учим художественно, когда мы связаны с духовным миром, так как именно здесь берет начало всякое истинное искусство. Искусство — это результат жизненной силы, протекающей через нас из этого источника, и это отражается в том, как мы готовим и проводим урок. Это отражается в том, как мы настраиваемся и реагируем на потребности детей в классе. В то время как материалы на этом сайте обеспечивают в основном физическую поддержку, мы надеемся, что они также смогут передать каплю духа и вдохновения, которые были потрачены на то, чтобы принести их в класс. Это все легко теряется при переводе и оперативности документации. Пожалуйста, не забудьте спросить: «Зачем я провожу этот урок? Как этот урок отвечает интеллектуальным, эмоциональным и/или физическим потребностям детей? Какие способности он помогает развивать?»
Это абсолютно бесплатно?
Этот сайт предоставляется учителям и школам совершенно бесплатно.
Если вы сочтете это ценным, пожертвование поможет покрыть расходы на содержание веб-сайта.
Почему требуется регистрация для некоторых функций веб-сайта
Регистрация гарантирует, что вы человек с реальным адресом электронной почты. Это помогает предотвратить рассылку спама на страницы учебных программ. Это также помогает сохранить доступ к этим страницам для целевой аудитории. Те, кто понимает ценность, приложат дополнительные усилия для регистрации.
Макет сайта
На каждой странице учебного плана может быть до трех вкладок.
GEMS являются сердцем веб-сайта. Он содержит сообщения об элементах учебной программы (идеи, материал урока, основные страницы урока, музыка и т. д.). Как следует из названия, в идеале он содержит «то, что сработало» в классе, или жемчужины для обучения. Вы можете вносить свои собственные работы на эти страницы. ГАЛЕРЕЯ содержит все изображения страницы, содержащиеся в ее сообщениях. РЕСУРСЫ содержит все ссылки на страницу, содержащиеся в ее сообщениях, а также иногда другие полезные ссылки.Поиск позволяет быстро находить темы по включенным словам. Верхний поиск будет выполнять глобальный поиск, возвращая результаты из любого места на сайте. Нижний поиск возвращает результаты в рамках текущей темы или дополнительно фильтрует результаты.
Что будет...
В июне 2022 года я закончил второй восьмой класс. С окончанием школы я официально «ушла на пенсию» с очной формы преподавания. Прошедшие двадцать лет привели меня в большое путешествие, и я надеюсь поделиться своими размышлениями о жизни вальдорфского учителя.
Что будет дальше и как я могу поддержать вальдорфских учителей – для меня большой вопрос. Спасибо всем за высокую оценку, оказанную мне и этому сайту на протяжении многих лет. Это действительно был труд любви.Ниже приведены сведения о последнем обновлении, опубликованном на странице «Что нового». Это будет содержать обновления о прогрессе сайта, а также о том, что я могу сделать.
Последнее обновление: 10.12.2022. Нажмите «Что нового», чтобы получить последнее обновление.
![]()
Обзор 6-го Всемирного симпозиума по легочной гипертензии
Nazzareno Galiè, Vallerie V. McLaughlin, Lewis J. Rubin, Gerald Simonneau
European Respiratory Journal 2019 53: 1802148; DOI: 10.1183/13993003.02148-2018
- Статья
- Информация и показатели
Аннотация
90 071 Краткий обзор современных данных о диагностике, прогнозе, терапии и будущих перспективах легочной гипертензии http://ow .ly/8MHN30mGtqs
С 1973 г. в материалах Всемирного симпозиума по легочной гипертензии (WSPH) суммируются научные достижения и будущие потребности в этой области благодаря усилиям нескольких целевых групп, каждая из которых сосредоточена на различных аспектах легочной гипертензии (ЛГ) [ 1]. В шестом совещании WSPH приняли участие 124 эксперта, разделенные на 13 целевых групп, которые начали свою работу в январе 2017 г. и представили свои консенсусные мнения аудитории из 1376 участников в период с 27 февраля по 1 марта 2018 г.
в Ницце, Франция. Для 6-го WSPH была добавлена недавно созданная целевая группа, занимающаяся проблемами пациентов, в которую вошли представители ассоциаций пациентов со всего мира.
Целевые группы продолжили свою работу после 6-го WSPH, чтобы включить вклад участников во время обсуждений на пленарном заседании в 13 рукописей, опубликованных в текущем выпуске European Respiratory Journal . Процесс публикации, который в прошлом выполнялся после каждого всемирного симпозиума и включал редакторов, слепое рецензирование и исправления, был изменен в связи с этим, чтобы улучшить качество и своевременность этих современных статей. . Ключевые моменты, включенные в рукопись каждой целевой группы, представляющие как текущие достижения, так и отправные точки для будущих исследований в области науки о легочных сосудах, приведены ниже.
Рабочая группа по патологии и патобиологии обобщила самые передовые достижения в изучении клеточно-молекулярных основ и патологии ремоделирования легочных сосудов при различных формах ЛГ [2].
В рукописи сообщается о новых взглядах на специфические поражения легочных сосудов, включая плексиформные поражения, сложные поражения и венозные и венулярные поражения. Обсуждаются недавние достижения в области клеточных аномалий, таких как дисфункция эндотелия легочных сосудов, накопление гладкомышечных клеток легочной артерии и адвентициальных фибробластов, а также нарушение регуляции врожденной и адаптивной иммунной системы. Наконец, исследуются множественные молекулярные механизмы, которые рассматриваются как новые терапевтические мишени, которые могут стать основой для будущих клинических исследований.
Целевая группа по генетике и геномике подсчитала, что около 25–30% пациентов с диагнозом идиопатическая легочная артериальная гипертензия имеют основную менделевскую генетическую причину своего состояния и должны классифицироваться как наследственная легочная артериальная гипертензия [3]. В статье сообщается о связи между мутациями и заболеванием, а также о факторах, влияющих на пенетрантность заболевания.
Также обсуждаются генетическое консультирование и тестирование, ведение здоровых носителей мутаций, а также психосоциальные аспекты и репродуктивные возможности. Достижения в технологии секвенирования ДНК могут облегчить геномные исследования в больших когортах и потенциально привести к молекулярной классификации болезни. Это может помочь определить новые мишени для новых лекарств, расширяя наши терапевтические возможности.
Целевая группа по патофизиологии правого желудочка и малого круга кровообращения пересмотрела патофизиологическое описание сердечно-легочной единицы (состоящей как из правого желудочка, так и из легочной сосудистой системы) с целью улучшения интерпретации клинических данных [4]. ]. Также обеспечивается лучшее понимание гемодинамических данных правого сердца, а также данных визуализации правого желудочка, полученных с помощью эхокардиографии или магнитно-резонансной томографии. Рассматриваются провокационные тесты, такие как упражнения и нагрузка жидкостью, и указывается необходимость дополнительных исследований исходов для уточнения клинической значимости «аномальной» реакции.
Наконец, представлена обновленная информация о последних данных о патобиологии правожелудочковой недостаточности, включая ключевые пути молекулярной адаптации перегруженного давлением правого желудочка.
Одной из наиболее важных (и спорных) рекомендаций 6-го WSPH было предложение рабочей группы по гемодинамическим определениям и клинической классификации пересмотреть гемодинамическое определение ЛГ [5]. На основании данных, полученных от здоровых людей, нормальное среднее легочное артериальное давление (сЛАД) в покое составляет примерно 14,0 ± 3,3 мм рт. ст. [6]. Два стандартных отклонения выше этого среднего значения означают, что mPAP >20 мм рт. ст. является порогом аномального давления в легочной артерии (выше 97,5-й процентиль). Однако этого уровня mPAP недостаточно для определения заболевания легочных сосудов, поскольку он может быть связан с увеличением сердечного выброса или давлением заклинивания легочной артерии (ДЗЛА). Поэтому рабочая группа предложила включить легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) ≥3 WU в определение прекапиллярной ЛГ, связанной с mPAP>20 мм рт.
ст., независимо от этиологии. Будущие испытания должны оценить эффективность препаратов от легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) (в настоящее время одобренных на основании mPAP ≥25 мм рт.ст.) у пациентов со mPAP от 21 до 24 мм рт.ст. и PVR ≥3 WU. Из-за ограниченности данных целевая группа отказалась дать клинически полезное определение ЛГ при физической нагрузке, вместо этого поощряя дополнительные исследования результатов. Клиническая классификация ЛГ была упрощена, сохранив традиционную пятигрупповую структуру. В группу 1 была введена новая единица, озаглавленная «Длительно реагирующие на ЛАГ пациенты с блокаторами кальциевых каналов». после обращения в экспертные центры [7]. Кроме того, ускоренное направление было рекомендовано для пациентов с высоким риском или сложных заболеваний, а также для пациентов с сопутствующими заболеваниями. Были предложены обновленные процедуры скрининга бессимптомных пациентов с состояниями, связанными с высокой распространенностью ЛГ, а также обзор современных диагностических инструментов и новых диагностических технологий.
Целевая группа по клинической стратификации риска и медикаментозной терапии у пациентов с ЛАГ представила обновленные данные по этим темам [8]. Была подчеркнута тесная взаимосвязь между стратификацией риска, начальной стратегией лечения и последующей эскалацией лечения, которая служит обоснованием для стратегии лечения, основанной на тяжести заболевания, оцениваемой с помощью многопараметрического подхода к стратификации риска. Клинические, физические нагрузки, функция правого желудочка, гемодинамические параметры и биомаркеры объединяются для определения статуса низкого, промежуточного или высокого риска на основе ожидаемой годовой смертности. Комплексный алгоритм лечения предоставляет обзор начальных стратегий, включая монотерапию (у меньшинства пациентов) и двойную или тройную комбинированную терапию. Дальнейшая эскалация лечения требуется в случае, если статус низкого риска (рассматриваемый как цель лечения) не достигается при структурированных последующих оценках.
Целевая группа по поддержке правого желудочка и трансплантации легких представила комплексный подход к интенсивной терапии для пациентов с ЛГ и правосторонней сердечной недостаточностью, включая лечение факторов, вызывающих или способствующих сердечной недостаточности, тщательное управление инфузионной системой и стратегии по уменьшению правого желудочка.
постнагрузки и улучшения сердечной функции [9]. Экстракорпоральную мембранную оксигенацию следует рассматривать у кандидатов на трансплантацию легких (мост к трансплантации) или, иногда, у пациентов с обратимой причиной правосторонней сердечной недостаточности (мост к выздоровлению). Для пациентов с прогрессирующим заболеванием трансплантация легких остается важным методом лечения. Пациентов следует направлять в центр трансплантологии, если они остаются в категории промежуточного или высокого риска, несмотря на получение максимальной терапии ЛАГ. В опытных центрах годовая выживаемость после трансплантации легких по поводу ЛГ в настоящее время превышает 90%.
Целевая группа по дизайну клинических испытаний и новым методам лечения ЛАГ проанализировала прогресс в дизайне клинических испытаний и конечные результаты, достигнутые за последние два десятилетия, подчеркнув важное сотрудничество между международными экспертами, промышленностью и регулирующими органами [10]. Были предложены и обобщены новые мишени для лекарств, включая генетику, эпигенетику, повреждение ДНК, факторы роста, метаболизм, воспаление и иммунную модуляцию, передачу сигналов эстрогена, окислительный и гипоксический стресс, серотонин и гуморальную модуляцию.
Также обсуждаются дополнительные стратегии, такие как денервация легочной артерии и терапия стволовыми клетками. Целевая группа также рассмотрела проблемы, стоящие перед будущими клиническими испытаниями ЛАГ, и наметила характеристики регистрационных исследований фазы 1, 2 и 3. 9[11] После рассмотрения изменений в общем определении ЛГ [5] предложено гемодинамическое определение ЛГ при ЛГД: 1) изолированная посткапиллярная ЛГ: ДЗЛА >15 мм рт.ст. и mДЛАС >20 мм рт.ст. и ЛСС <3 ВУ; 2) комбинированная пост- и прекапиллярная ЛГ: ДЗЛА >15 мм рт.ст. и mДЛАС >20 мм рт.ст. и ЛСС ≥3 ВУ. Подчеркнута важность дифференциальной диагностики между идиопатической ЛАГ и ЛГ вследствие сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса левого желудочка. Предтестовая оценка вероятности PH-LHD может помочь в дифференциальной диагностике. Номенклатура ЛАГ с факторами риска сердечно-сосудистых заболеваний должна быть предпочтительнее любой другой, чтобы учесть их сосуществование, не предполагая, что эти факторы риска являются де-факто причина заболевания легочных сосудов.
Также обсуждалась диагностическая значимость провокационных тестов, таких как нагрузка жидкостью и физические упражнения, а также неопределенность их клинического значения. Наконец, поскольку многоцентровые рандомизированные исследования с использованием терапии ЛАГ при ЛГ-ЛБС не продемонстрировали пользы и вызвали опасения по поводу безопасности, их использование по-прежнему не рекомендуется целевой группой при ЛГ-ЛБС.
Целевая группа по ЛГ вследствие хронического заболевания легких отмечает, что ЛГ часто осложняет течение больных с различными формами хронического заболевания легких (ХЗЛ-ЛГ) [12]. ХЗЛ-ЛГ неизменно ассоциируется со сниженной функциональной способностью, ухудшением качества жизни, повышением потребности в кислороде и повышенным риском смертности. Обсуждаются различные этиологии, и гемодинамический профиль сравнивается с комбинацией физиологической и визуальной оценки. Также предоставлено обновленное определение и степень серьезности CLD-PH. Соотношение риск-польза одобренных ЛАГ препаратов у пациентов с ХЗЛ-ЛГ было тщательно пересмотрено.
Хотя такая терапия не может быть одобрена из-за отсутствия в настоящее время доказательств эффективности и перед лицом серьезных опасений по поводу безопасности, настоятельно рекомендуется проводить будущие исследования в этой области.
Целевая группа по хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ) представила обзор современных методов диагностики и лечения в этой быстро развивающейся области [13]. Новая форма хронической тромбоэмболической болезни (ХТЭД) характеризуется симптомами и дефектами перфузии, сходными с ХТЭЛГ, но без ЛГ в покое. Рекомендации по лечению ХТЭЛГ пока не следует применять к ДСТЭ, поскольку необходимы дополнительные проспективные исследования. Цифровая субтракционная ангиография легких считалась золотым стандартом для характеристики морфологии сосудов при ХТЭЛГ, но ей бросают вызов достижения в области неинвазивных методов. Компьютерная томография легочной ангиографии в настоящее время широко используется для оценки операбельности. Легочная эндартерэктомия (ПЭА) является методом выбора, и операбельность пациента должна оцениваться экспертной междисциплинарной командой CTEPH, включающей хирурга по ПЭА, специалиста по ЛГ, интервенциониста по баллонной легочной ангиопластике (БЛА) и рентгенолога.
BPA, появляющаяся процедура у неоперабельных пациентов, требует специальной подготовки специалистов-интервенционистов. Уровень квалификации команды CTEPH следует оценивать на основе количества выполненных в центре процедур и результатов. Медикаментозная терапия играет вспомогательную роль в улучшении симптомов и гемодинамики.
Целевая группа по педиатрической ЛГ пересмотрела ряд аспектов этой конкретной области [14]. Определение ЛГ согласуется с недавно предложенным определением у взрослых [5]. Рассмотрены использование катетеризации сердца в качестве диагностического метода и гемодинамической оценки ЛАГ, включая тест на острую вазореактивность. Общая клиническая классификация для взрослых и детей была дополнена модификациями, чтобы выделить аспекты педиатрических расстройств и лучше учесть специфические особенности педиатрической ЛГ в рамках существующей классификации. Выделены некоторые особенности педиатрической ЛАГ, в том числе распространенность неонатальной ЛАГ, особенно у недоношенных детей и детей с развивающимися заболеваниями легких, а также новые генетические причины педиатрической ЛАГ.
Несмотря на то, что данные клинических испытаний по использованию таргетной терапии ЛАГ в этой популяции сохраняются, новые данные улучшают определение соответствующих мишеней для таргетной терапии у детей. Такие данные, вероятно, улучшат дизайн будущих клинических испытаний для улучшения исходов при педиатрической ЛАГ. Также обсуждались конкретные педиатрические интервенционные методы лечения ЛАГ, включая шунт Potts.
Недавно созданная рабочая группа подчеркнула важность точки зрения пациентов [15]. Несмотря на недавний прогресс в привлечении пациентов к лечению ЛГ, опросы пациентов показывают, что можно сделать больше для улучшения этого аспекта. Была отмечена важность качества жизни, связанного со здоровьем, и использование специального вопросника может улучшить непосредственную клиническую помощь. Пациентам должен быть предоставлен доступ к аккредитованным специализированным центрам, которые обеспечивают междисциплинарный подход, включая нарративную медицину, совместное принятие решений, паллиативную помощь и участие в обучении.
Также была подчеркнута роль ассоциаций пациентов в поддержке пациентов и лиц, осуществляющих уход, лоббировании доступа к наилучшему уходу и лечению, внесении вклада в разработку клинических испытаний и реестров, а также сосредоточении внимания на точке зрения пациента.
Сноски
Конфликт интересов: Н. Галие сообщает о грантах и личных вознаграждениях от Actelion, Bayer, GSK и Pfizer, а также о личных вознаграждениях от MSD, помимо представленной работы.
Конфликт интересов: В.В. Маклафлин сообщает о грантах и личных вознаграждениях от Actelion, Acceleron, Arena и Bayer, личных вознаграждениях от Caremark и United Therapeutics, а также о грантах от Gilead и Sonovie во время проведения исследования.
Конфликт интересов: Л. Рубин сообщает о личных гонорарах от Actelion, Arena, Bellerophon, SoniVie и Roivant во время проведения исследования.
Конфликт интересов: Г. Симонно сообщает о грантах, личных вознаграждениях и нефинансовой поддержке со стороны Actelion Pharmaceuticals, Bayer Healthcare, Merck и GlaxoSmithKline.

- Получена 10 ноября 2018 г.
- Принята 13 ноября 2018 г.
Эта статья находится в открытом доступе и распространяется на условиях некоммерческой лицензии Creative Commons Attribution 4.0.
Каталожные номера
- ↵
- Галие Н,
- Симонно Г
. Пятый Всемирный симпозиум по легочной артериальной гипертензии. J Am Coll Cardiol 2013; 62: Доп. 25, Д1–Д3.
- ↵
- Humbert M,
- Guignabert C,
- Bonnet S, et al.
Патология и патобиология легочной гипертензии: современное состояние и перспективы исследований. Евро Респир J 2019; 53: 1801887.
- ↵
- Моррелл СЗ,
- Олдред М.
А., - Чанг В.К. и др.
Генетика и геномика легочной артериальной гипертензии. Евро Респир J 2019; 53: 1801899.
- ↵
- Фонк Нордеграаф А.,
- Чин К.М.,
- Хаддад Ф. и др.
Патофизиология правого желудочка и малого круга кровообращения при легочной гипертензии: обновление. Евро Респир J 2019; 53: 1801900.
- ↵
- Simonneau G,
- Montani D,
- Celermajer DS, et al.
Гемодинамические определения и обновленная клиническая классификация легочной гипертензии. Евро Респир J 2019; 53: 1801913.
- ↵
- Ковач Г.,
- Бергхольд А.,
- Шайдл С. и др.
Легочное артериальное давление в покое и при физической нагрузке у здоровых добровольцев Систематический обзор.
Евр Респир J 2009; 34: 888–894. - ↵
- Frost A,
- Badesch D,
- Gibbs JSR, et al.
- ↵
- Galie N,
- Channick RN,
- Frantz RP, et al.
Стратификация риска и медикаментозная терапия легочной артериальной гипертензии. Евр Респир J 2019; 53: 1801889.
- ↵
- Hoeper MM,
- Benza RL,
- Corris P, et al.
Интенсивная терапия, поддержка правого желудочка и трансплантация легких у больных с легочной гипертензией. Евро Респир J 2019; 53: 1801906.
- ↵
- Sitbon O,
- Gomberg-Maitland M,
- Granton J, et al.
Дизайн клинических испытаний и новые методы лечения легочной артериальной гипертензии.

Евро Respir J 2019; 53: 1801908. - ↵
- Vachiéry J-L,
- Tedford RJ,
- Rosenkranz S, et al.
Легочная гипертензия вследствие заболевания левых отделов сердца. Евро Респир J 2019; 53: 1801897.
- ↵
- Nathan SD,
- Barbera JA,
- Gaine SP, et al.
Легочная гипертензия при хронических заболеваниях легких и гипоксии. Евр Респир J 2019; 53: 1801914.
- ↵
- Kim NH,
- Delcroix M,
- Jais X, et al.
Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Евро Респир J 2019; 53: 1801915.
- ↵
- Розенцвейг Э.Б.,
- Абман С.Х.,
- Адация I, и др.
Детская легочная артериальная гипертензия: обновленные сведения об определении, классификации, диагностике и лечении.

Это место, где мы можем поделиться своими идеями по учебной программе, основными страницами уроков, музыкой, ресурсами и, прежде всего, своим вдохновением и опытом.
Щелкните следующую ссылку, чтобы ознакомиться с полной процедурой публикации и рекомендациями.
Если вы сочтете это ценным, пожертвование поможет покрыть расходы на содержание веб-сайта.
Поиск позволяет быстро находить темы по включенным словам. Верхний поиск будет выполнять глобальный поиск, возвращая результаты из любого места на сайте. Нижний поиск возвращает результаты в рамках текущей темы или дополнительно фильтрует результаты.

А.,
Евр Респир J 2009; 34: 888–894. 
